Медь является жизненно важным элементом, входит в состав многих витаминов, гормонов, ферментов, участвует в процессах обмена веществ. Медь имеет большое значение для поддержания нормальной структуры костей, хрящей, сухожилий, эластичности стенок кровеносных сосудов, легочных альвеол, кожи. Транспорт меди в крови осуществляется в комплексе с белком церулоплазмином.
Не менее 3 часов после последнего приема пищи. Можно пить воду без газа.
Самые известные врожденные дефекты обмена меди: болезнь Коновалова-Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) и синдром Менкеса. При гепатолентикулярной дегенерации из-за дефекта гена медьтранспортирующего белка нарушается выведение меди с желчью и синтез основного связывающего медь белка - церулоплазмина. Избыток меди откладывается в печени, мозге, роговице. Заболевание может проявиться как в детском возрасте, так и в зрелом и даже дебютировать в возрасте 50-60 лет. Диагностика заболевания основана на выявлении нарушений обмена меди (отмечается снижение уровня церулоплазмина и повышение выведения меди с мочой) и молекулярной диагностике генетического дефекта. Синдром Менкеса - генетически обусловленное нарушение внутриклеточного транспорта ионов меди. Болезнь обычно манифестирует в периоде новорожденности (лабораторные признаки - снижение уровня меди и церулоплазмина в сыворотке крови).
JoomShopping Download & Support
