Фактор свертывания IX синтезируется в печени, время полужизни в плазме крови составляет 18-24 часа.Фактор свертывания IX, называемый также антигемофильным глобулином B или фактором Кристмаса, относится к витамин К-зависимым гликопротеинам. Участвует в каскаде свертывания по внутреннему пути, активируя фактор Х (переводит неактивную форму фактора Х в Ха), и тем самым принимая активное участие в формировании теназного комплекса. Врожденный дефицит фактора IX является причиной гемофилии В (болезнь Кристмаса).

Приобретенная недостаточность фактора IX может быть следствием нарушения функции печени, как врожденного (болезнь Гоше), так и приобретенного (цирроз). При этих состояниях наблюдается снижение синтеза факторов свертывания. Она может быть связана с образованием ингибиторных аутоантител против фактора IX при заместительной терапии. Лекарственная терапия антикоагулянтами непрямого действия (блокаторы витамина К) также приводит к снижению активности фактора свертывания IX. Приобретенный дефицит фактора IX может проявляться клинически также, как и наследственная форма.

Повышенный уровень активности фактора свертывания IX может быть ассоциирован с увеличением риска тромботических событий.